Epilepsies idiopathiques : pas d'autre cause sous jacente qu'une possible prédisposition héréditaire. Ces épilepsies sont définies par un début lié à l'âge, des caractéristiques cliniques et EEG et une étiologie génétique présumée.

Epilepsies symptomatiques : résultent d'un désordre connu ou suspecté du système nerveux central.

Epilepsies cryptogéniques : la cause est cachée ou occulte. Ces épilepsies sont présumées être symptomatiques mais l'étiologie n'est pas connue.

La séméiologie des crises ou les résultats des examens paracliniques font la preuve d'une origine focale des crises.

I.1 - Epilepsies partielles idiopathiques

Elles concernent uniquement l'enfant (épilepsies à paroxysmes rolandiques, épilepsies à paroxysmes occipitaux).

1.2 - Epilepsies partielles symptomatiques ou cryptogéniques

Les étiologies des épilepsies partielles symptomatiques sont multiples : traumatisme, tumeur, alcoolisme, infection, accidents vasculaires cérébraux, malformations corticales, malformations vasculaires

Selon la localisation :

- épilepsies temporales

Les crises

. crises partielles simples (avec conscience normale) : symptômes végétatifs, psychiques et certains phénomènes sensoriels (olfactifs, auditifs) et vertiges. Une sensation épigastrique ascendante est très commune.

. crises partielles complexes (avec rupture de conscience) : automatismes oro-alimentaires, confusion postcritique habituelle.

EEG intercritique peut être normal ou montrer un foyer d'ondes lentes et/ou de pointes

- épilepsies frontales

Les crises :

. crises partielles simples ou complexes ayant pour caractéristiques :

- d'être brèves

- confusion poscritique rare et peu importante

- généralisation secondaire rapide

- automatismes gestuels complexes

- chutes fréquentes

- manifestations motrices au premier plan

Quelques formes particulières de crises frontales :

- crises de l'aire motrice supplémentaire : élévation tonique d'un membre supérieur en abduction suivie d'une déviation de la tête et des yeux du même côté avec vocalisation puis arrêt de la parole.

- cortex moteur : crises partielles motrices simples comportant éventuellement une marche jacksonnienne.

- épilepsies pariétales

Les crises :

. crises partielles simples sensitives pouvant être secondairement généralisées

- épilepsies occipitales

. crises partielles simples et secondairement généralisées comportant des manifestations visuelles élémentaires en négatif (hémianopsie amaurose) ou en position (phosphènes) ou complexes (illusions ou hallucinations)

II.1 - Epilepsies généralisées idiopathiques

Caractéristiques :

- Toutes les crises sont des crises généralisées d'emblée : il y a 3 types de crises : crises généralisées tonicocloniques, absences, myoclonies massives

Traduction EEG des crises : décharges généralisées bilatérales, synchrones, symétriques

L'examen clinique et l'état intellectuele sont normaux

Examen neuroradiologique normal

Il n'existe aucune étiologie autre qu'une prédisposition génétique

L'EEG intercritique montre une activité de fond normale, des décharges généralisées à type de pointes, polypointes et polypointes ondes supérieures ou égales à 3 cycles/seconde

Bonne réponse au traitement le plus souvent

II.1.1. Epilepsie-absence juvénile

Début aux alentours de la puberté

Absences associées à des crises tonicocloniques survenant volontiers au réveil et éventuellement à des myoclonies

II.1.2 Epilepsie myoclonique juvénile

Début aux alentours de la puberté

Myoclonies bilatérales au niveau des membres supérieurs et/ou des membres inférieurs pouvant alors entraîner des chutes brutales sans perte de connaissance

Crises généralisées tonicocloniques souvent associées

Les crises surviennent volontiers le matin au réveil

EEG intercritique : polypointes et pointes ondes à 3-4 cycles/seconce

II.1.3. Epilepsie avec crises grand mal du réveil

Début aux alentours de la puberté

Crises généralisées tonicocloniques au réveil éventuellement associées à des absences et des myoclonies

II.2 - Epilepsies généralisées symptomatiques ou cryptogéniques

Débutent le plus souvent dans l'enfance

- phase TC - progression BJ

- durée > 5 minutes

- confusion postcritiqiue

- morsure bord latéral de la langue

- toute anoxie cérébrale peut s'accompagner de mouvements convulsifs

- diabétique

- intoxication (alcool, médicaments) ou sevrage (alcool, benzodiazépines)

- TC récent

- fièvre

- troubles métaboliques possibles

- crises focales

- déficit postcritique

- troubles de la vigilance qui durent

- crises répétées

- grossesse

- maladie générale : SIDA...

- faire un dextro

- traumatique

- pneumopathie d'inhalation

- Recherche d'une cause toxique ou métabolique

- EEG : si trouble de la conscience persistant (suspicion d'état de mal non convulsivant) ou si suspicion d'encéphalite virale

- TDM : en cas de suspicion d'hématome intracrânien, d'hémorragie méningée, d'AVC, d'abcès cérébral, d'encéphalite

- Crise : RIVOTRIL 1 ampoule IV lente ou VALIUM 10-20 mg IR

- Postcrise : pas de BZD systématique

1. Epileptique connu à dosage des antiépileptiques

å æ

Cause claire Déséquilibre de la maladie épileptique

â

hospitalisation ou RV rapide avec le neurologue

2. Crise occasionnelle sans contexte suspect à RV consultation neurologue

3. Crise accompagnée à hospitalisation

1-1 Anti-épileptiques majeurs

Toutes les formes d'épilepsie à l'exception des absences typiques ; efficacité particulièrement nette dans les crises généralisées tonico-cloniques.

- demi vie très lente et cinétique régulière permettant une prise unique par jour

- faible coût

- son long délai d'action et sa lenteur d'élimination

- effets indésirables sur les fonctions cognitives. En début de traitement, sédation chez l'adulte et excitation chez l'enfant sont fréquentes. En traitement chronique, diminution de la vivacité intellectuelle.

- effets indésirables rhumatologiques : algodystrophie, maladie de Dupuytren
- effet inducteur enzymatique

2 à 3mg/kg/jour chez l'adulte

3 à 4mg/Kg/jour chez l'enfant

Toutes les formes d'épilepsie à l'exception des absences typiques

- large spectre d'activité à la fois sur les crises partielles et sur les crises généralisées

- efficacité spectaculaire par voie intra-veineuse dans le traitement des états de mal convulsifs

- pharmacocinétique non linéaire (à partir d'un certain seuil l'augmentation minime de la dose entraîne une brutale élévation du taux plasmatique entraînant des signes d'intoxication), l'ajustement de la posologie nécessite des dosages plasmatiques répétés.

- effets cosmétologiques marqués : hypertrophie gingivale, hirsustisme, épaississement des traits du visage, acné

- puissant effet inducteur enzymatique

- possible effet delétère à long terme sur la fonction cérébelleuse et les facultés cognitives

3 à 5mg/Kg/jour chez l'adulte

5 à 8mg/Kg/jour chez l'enfant en deux, voire trois prises quotidiennes

Tous les types de crises avec une prédominance de son efficacité sur les crises partielles
Pas d'efficacité, voire aggravation des absences typiques

- bonne efficacité dans les épilepsies partielles

- bonne tolérance clinique notamment sur le plan cognitif

- sensation de malaise général, difficultés de concentration fréquente en début de traitement surtout lorsque ce dernier est instauré trop vite

- éruption érythémateuse et prurigineuse dans 5 à 10% des cas imposant l'arrêt du traitement

- effet inducteur enzymatique

10 à 12mg/Kg/jour chez l'adulte

20 à 25mg/Kg/jour chez l'enfant en deux prises quotidiennes pour la forme LP

Tous les types de crises

- efficacité remarquable dans les épilepsies généralisées idiopathiques qui constituent son indication privilégiée

- bonne tolérance

- pas d'effet inducteur enzymatique

- prise de poids liée à un effet orexigène, tremblement d'attitude dose dépendante, perte de cheveux inconstante et réversible

- hépatopathie grave, exceptionnelle survenant dans les premiers mois après l'institution du traitement ; le diagnostic est à évoquer devant des troubles digestifs, une recrudescence des crises et des troubles de la conscience

- hyperamoniémie modérée constante très rarement symptomatique

15 à 20mg/Kg/jour chez l'adulte

20 à 30mg/Kg/jour chez l'enfant

Il existe une forme CHRONO permettant une prise quotidienne

1-3 Anti-épileptiques d'appoint

- effet anti-épileptique majeur et immédiat sur tous les types de crises

- phénomènes de dépendance et de tolérance limitant l'emploi des benzodiazépines dans le traitement chronique des épilepsies.

- VALIUMR-DIAZEPAM par voie intraveineuse dans le traitement des crises en série ou des états de mal

- DIAZEPAM par voie intra-rectale chez l'enfant en cas d'une convulsion prolongée

- URBANYLR-CLOBAZAM et RIVOTRILR-CLONAZEPAM PER OS, traitement adjuvant de certaines épilepsies partielles

Il est inutile et peut même être dangereux d'essayer d'introduire un objet dans la bouche.

Pendant la période post-critique, mettre le patient en position latérale de sécurité pour prévenir une inhalation, vérifier alors l'état hémodynamique (pouls, tension artérielle, reprise d'une respiration efficace), neurologique, rechercher des signes de localisation.

Si l'activité tonico-clonique se prolonge au delà de 5 à 10mn, ou si les crises se succèdent sans reprise de conscience inter-critique, il faut alors craindre un état de mal épileptique : injection une ampoule de RIVOTRIL en IV lente dans la mesure où la fonction respiratoire est normale et surveiller attentivement l'efficacité clinique .

Quand l'épilepsie est certaine, c'est-à-dire :

- devant une première crise d'épilepsie si celle-ci traduit l'existence d'une lésion cérébrale épileptogène qui pourra être à l'origine, s'il n'y a pas de traitement, de récidive.

- devant une première crise d'épilepsie s'il existe des anomalies paroxystiques à l'EEG permettant d'évoquer une maladie épileptique sous jacente.

- devant des crises d'épilepsie répétées

Le traitement débutera toujours par une monothérapie. Le choix des médicaments dépend du type d'épilepsie, de la tolérance respective des médicaments, de la condition de socio-économique du patient.

De façon schématique, en première intention :

- devant une épilepsie généralisée idiopathique, le traitement de choix est la DEPAKINE active à la fois sur les absences, les myoclonies et les crises généralisées tonico-cloniques ; dans les cas d'inefficacité de ce médicament, la LAMOTRIGINE s'avère une alternative intéressante.

- dans les épilepsies partielles, le traitement de première intention est la CARBAMAZEPINE ; le VALPROATE peut être intéressant lorsque l'on veut éviter l'activité.inductrice enzymatique (contraception orale, par exemple). Le PHENOBARBITAL et la PHENYTOINE sont prescrit en troisième ou quatrième intention du fait de leurs conséquences sur les fonctions cognitives, ils ont l'avantage d'un coût moindre et d'une durée d'action prolongée.

La posologie doit être modulée en fonction de l'age. Chez le sujet âgé, le métabolisme se ralentit, la posologie finale est inférieure à celle de l'adulte jeune.

Lors de la mise en route du traitement, le patient doit être informé de la nature de sa maladie, des règles élémentaires d'hygiène de vie et des effets secondaires possibles des médicaments. Le traitement est toujours introduit progressivement par palliers de 3 à 7 jours afin d'éviter les effets sédatifs liés à une dose initiale trop importante. Le seul critère d'efficacité est l'absence de récurrence des crises. les dosages plasmatiques sont inutiles si l'on est sûr de l'observance.

En cas d'échec de cette monothérapie initiale, un contrôle plasmatique se justifie pour vérifier l'observance. Il est alors justifié d'augmenter progressivement la posologie du médicament juste en dessous du seuil où les premiers effets secondaires doses dépendants apparaissent. Si l'échec persiste, il est alors conseillé de changer le médicament ou en fonction des situations de proposer une bithérapie. Les associations médicamenteuses exposent à des interactions qu'il faudra savoir maîtriser.

Les examens biologiques de routine sont de peu d'utilité. Tous les médicaments inducteurs enzymatiques peuvent entraîner une élévation des gammaGT et des phosphatases alcalines qui n'ont rien de pathologique mais peuvent inutilement inquiéter le patient. En revanche, il faut réaliser des examens biologiques appropriés au moindre signe clinique d'appel de complication. Le législateur recommande cependant pour le VALPROATE, la pratique d'un dosage répété du TP pendant les 6 premiers mois. Pour la CARBAMAZEPINE, la pratique d'un hémogramme, d'un bilan hépatique avant la mise en route du traitement, régulièrement ensuite.

Lorsque l'épilepsie est équilibrée depuis longtemps, il est souvent indiqué de réduire le nombre des médicaments associés dans une polythérapie. On retire alors en premier lieu le médicament dont l'effet bénéfique a été le moins net. Cet allégement doit se faire très progressivement et s'étaler sur plusieurs semaines.

Après un délai de 2 à 4 années sans crises (en fonction du syndrome épileptique), une réduction puis un arrêt du traitement peuvent être envisager. Ce programme d'arrêt du traitement doit toujours être établi avec l'accord du patient La décroissance de la posologie doit être très progressive, s'étalant sur plusieurs mois (6 à 18 mois), une surveillance EEG régulière permet souvent de prévoir les récidives.

Certains syndromes épileptiques se prêtent mal à un arrêt du traitement : épilepsie myoclonique juvénile, épilepsie partielle dont l'équilibration a été difficile et qui s'accompagne de lésions cérébrales.

Il s'adresse aux patients présentant une épilepsie partielle rebelle au traitement médical dont le foyer épileptogène est unique, bien circonscrit et siège dans une zone cérébrale dont l'exérèse ne provoquera pas de déficit neurologique ni neuropsychologique significatif. Le bilan pré-chirurgical passe par une étude de la sémiologie électroclinique des crises précise par un enregistrement EEG vidéo, par une étude morphologique précise (IRM) et une étude fonctionnelle (examen neuropsychologique, scintigraphie). Eventuellement, la délimitation du foyer épileptogène nécessite l'utilisation d'électrodes profondes implantées par stéréotaxie. Les meilleurs résultats (70 à 80% de guérison) sont obtenus dans les épilepsies du lobe temporal.

1 - EXAMEN NEUROLOGIQUE ET GENERAL (notamment cutané)

2 - EEG : peut être normal ou recueillir des anomalies intercritiques (plus rarement critiques) qui vont aider à la classification de l'épilepsie

Est un élément de surveillance lorsqu'un arrêt du traitement est envisagé

Est systématiquement réalisée devant toute crise n'évoquant pas une épilepsie idiopathique.

Dans le cadre de l'urgence, une TDM est demandée, sinon l'IRM est préférable car elle est plus sensible dans la détection des lésions épileptogènes